三湘都市报·新湖南客户端4月23日讯（文/视频 全媒体记者 高煜棋 通讯员 黄娟 宋青青 乔木）因患有遗传性心律失常疾病，4岁半的悦悦（化名）反复发作室颤，猝死的风险时刻伴随她。

4月23日，记者从湖南省儿童医院了解到，血管内科陈智主任团队成功为她植入了心脏转复律自动除颤器（ICD）。

悦悦是中南地区年龄最小、体重最低的儿童心脏转复律自动除颤器手术案例，医生不仅为她打开了“生命之门”，更为中国儿童罕见病治疗提供了新的临床范例。

女孩突然晕倒，确诊罕见遗传心脏病

来自永州的悦悦是个活泼可爱的小女孩。不久前，她在游乐场玩耍时突然晕倒并出现四肢抽搐，被紧急送至当地医院ICU抢救。由于反复发作的室颤难以控制，为进一步治疗，父母将她转诊至湖南省儿童医院心脏中心。

入院后，通过动态心电图、脑电图、基因检测等系统检查，医生最终查明导致悦悦反复晕厥的元凶——短QT间期综合征。

短QT间期综合征是一种极为罕见的遗传性心律失常疾病，其发病机制尚未完全明确，以心电图显示QT间期缩短、突发室颤室速为典型特征，患者猝死风险高达50%。在临床诊疗中，针对心律失常罕见病，儿童抗心律失常药物选择十分有限，甚至面临无药可治的风险。以悦悦为例，她在ICU仍出现频繁的室颤发作，需多次接受电除颤治疗。

安装心脏除颤器，为孩子打开“生命之门”

为确保悦悦的生命安全，医院组织心血管内科、ICU、麻醉手术科、影像科团队进行多学科联合评估，最终决定为其实施ICD植入术。ICD是一种用于治疗严重心律失常的医疗设备。当患者发生室性心动过速、心室扑动或心室纤颤等严重心律失常时，ICD通过电极感知这些异常心律，并通过电复律或起搏等方式迅速终止心律失常，确保患者的生命安全。

术前，医疗团队针对悦悦体重轻、血管细小、皮下脂肪薄等情况，对手术路径设计、导管操作方式、麻醉方案及术中突发状况处理等细节进行了严密论证。

4月16日10时，手术正式开始，2小时后成功完成。目前，悦悦恢复状况良好，术后24小时内顺利转入普通病房，且未再出现室颤发作。

‌此次湖南省儿童医院心血管内科团队实施的短QT间期综合征综合救治方案，不仅为悦悦打开了“生命之门”，更为中国儿童罕见病治疗提供了新的临床范例。

提醒：孩子有晕厥表现要及时就诊

湖南省儿童医院心血管内科副主任医师王野峰表示，心律失常是指由多种病因引起的心脏电活动异常，表现为心跳频率、节律、起源部位、传导速度及激动次序的紊乱。这种异常不仅可能出现在健康儿童中，也可能伴随先天性心脏病等基础疾病发生。

心源性晕厥病初表现不典型，易引起漏诊和误诊。建议有晕厥表现的孩子一定要及时就诊，及时发现危险情况。作为儿童及青少年猝死的主要原因之一，部分患儿可能以心源性猝死作为首发症状，一旦发生，抢救成功率极低。数据显示，湖南省儿童医院心血管内科年均收治各类心律失常患儿300余例，且病例数呈逐年上升趋势。

作者：高煜棋

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来源：犇视频