三湘都市报4月9日讯（文/视频 全媒体记者 高煜棋 通讯员 张影莉 冯瑶瑶 刘艺博） 长沙53岁的李先生得了一种“怪病”，一年半前开始双手莫名麻木，情况越来越严重，伴随着乏力和肌肉疼痛。近日，李先生来到长沙市第三医院肾病内科就诊，被确诊为一种罕见的浆细胞疾病——系统性轻链淀粉样变性。

医院肾病内科医生接诊发现，李先生存在明显的高钙血症和肾功能不全，双侧上眼睑和下腹部均可见紫癜，舌头偏大。为进一步确认病因，肾病内科团队决定为李先生行肾脏病理检查。

结果显示，李先生患上的是一种罕见的浆细胞疾病——系统性轻链淀粉样变性。这种疾病通常伴随有多种系统损害，包括肾脏、心脏和神经系统。常导致肾功能不全、神经症状（如麻木、肌肉疼痛）以及高钙血症，李先生的症状与这种疾病的表现高度契合。

“折腾了近2年，原来问题出在这儿。”明确诊断后，李先生被转入肿瘤、血液内科进一步接受化疗、免疫抑制治疗等治疗，以控制浆细胞的异常增生，减缓疾病的进展并改善症状。

肾病内科主任陈莉介绍，系统性轻链淀粉样变性（AL淀粉样变性）是一种由异常的浆细胞产生过多的轻链蛋白引起的疾病。这种疾病非常难诊断，常常与其他病症表现相似，且需要通过肾脏活检或其他精细检查来确认。

这类疾病中，异常蛋白质沉积在多个器官和组织中，导致组织损伤，最常见的是肾脏损害。患者通常会出现高钙血症、蛋白尿、肾功能不全等症状，严重时可能导致器官衰竭。由于其进展较为缓慢且隐匿，患者在早期可能并不容易察觉，许多症状也常常被忽视或误诊。

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来源：三湘都市报

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