检验医学科普苑

湖南中医药大学第一附属医院  彭嘉琪、谢小兵

前不久，在佛山出现一例特殊病例，一位阿姨早起感觉喉咙干涩疼痛，偶尔咳嗽，次日出现高烧，之后身上开始出现皮疹和水疱，医生表示“病人的皮肤不碰它自己都会剥脱”，后经专家确诊为Stevens-Johnson 综合征。

Stevens-Johnson 综合征（SJS）又称重症多形红斑型药疹，是一类少见的严重累及皮肤和黏膜的急性水疱性免疫病，属于主要由药物因素（95%）所诱发的Ⅳ型迟发型超敏反应。虽然Stevens-Johnson 综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症(TEN)发病率较低(1.58-2.26例/百万人)，但其死亡率较高(SJS：4.8 %，TEN：14.8 % )。

流行病学调查表明，SJS 的发生主要与药物（例如甲苯咪唑、甲硝唑）和感染（例如肺炎支原体感染）相关。其他因素：单纯疱疹病毒或腺病毒感染；过敏和自身免疫性疾病；放疗；恶性肿瘤。

一、SJS/TEN有什么临床症状和表现？

SJS/TEN患者出疹前常有发热、 乏力、 上呼吸道症状或眼部炎症等前驱症状，继而面部和躯干出现红斑、大疱和糜烂，继而出现表剥脱，并向四肢蔓延，并伴有疼痛感，严重者可出现水疱、大疱甚至大面积融合成片的表皮松解。眼、口、鼻及生殖器黏膜损伤是SJS/TEN的临床特征之一，可出现黏膜侵蚀、糜烂、出血和感染。

二、如何区分SJS与TEN？

SJS与TEN同属一疾病谱，两者临床表现类似，只是皮损分布有所不同：全身表皮剥脱面积不超过10%者诊断为SJS，而超过30%者为TEN，介于10%～30%者为SJS-TEN重叠。

三、如何确诊患有SJS或TEN？

询问病史初步确定诱发SJS或TEN的药物并尽快停止服用是控制病情发展的重要因素。

l 临床评估

l 常需皮肤活检

根据皮损形态及症状的快速进展可作出明确诊断。

四、评估SJS或TEN病情进展的指标有哪些？

SCORTEN评分体系，通过7项与SJS/TEN死亡率相关的因素评估患者的死亡率，包括

①年龄> 40岁；

②伴恶性肿瘤；

③心率> 120次；

④入院时表皮松解面积> 10%体表面积；

⑤血清尿素氮水平> 10 mmol/L；

⑥血清葡萄糖水平> 14 mmol/L；

⑦血清碳酸氢盐水平< 20 mmol/L，

每项指标占1分，分数越高，死亡风险越大，SCORTEN评分0 ~ 7分对应的预测死亡率分别为1%、4%、12%、32%、62%、85%、95%、99%。

五、应如何预防此类疾病？

大多数药物都具有引起药疹的可能性，其中包括中草药物，此外，患有先天过敏性疾病及重要器官患有疾病的患者，发生药疹的危险性比较大，因此，必须注意：

❶ 用药前应向医生准确提供过敏史，避免使用已知过敏或结构相似的药物。

❷ 已确诊为药疹者，应将致敏药物记入病历并牢记，每次看病时应告诉医生勿用该药。

❸ 用药治疗中应注意药疹的早期症状，如突然出现瘙痒、红斑、发热等反应，应立即停止可疑药物，及时就诊并密切观察，争取确定致敏药物。

总结

SJS 或TEN 是一种严重的皮肤黏膜疾病，以大片红斑、 水疱、 表皮剥脱和多部位黏膜炎为特征，常伴有系统性功能紊乱。SJS 或TEN 起病急，进展迅速，死亡率高，因此及时、 准确诊断并予以规范处置对减轻患者伤害具有关键性作用，对于所有使用药物的患者，都应警惕SJS或TEN的发生，并在出现症状时立即寻求医疗帮助。

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审稿：主任技师  朱惠斌

校对：主管技师  郭爱云

责任编辑：主任技师  谢小兵

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作者：彭嘉琪、谢小兵